Фокальные и сегментарные дистонии

  • Краниальная дистония

    • блефароспазм
    • оромандибулярная дистония
  • Цервикальная дистония (спастическая кривошея)
  • Ларингеальная дистония (спастическая дисфония)
  • Дистония конечностей
    • писчий спазм (брахиальная дистония)
    • кинезиоспецифические дистонии (пианистов, гитаристов, и т.д.)
    • дистония стопы (кураральная дистония)
  • Туловищная дистония: дистонический сколиоз, кифоз, гиперлордоз, дистоническая установка таза, камптокормия, дистония мышц живота

Адаптировано:
1. Орлова О. Р. Фокальные дистонии: современные подходы к диагностике и возможности ботулинотерапии //Нервные болезни. – 2016. – №. 4.

Комментарий автора:

Блефароспазм – непроизвольные спонтанные двухсторонние сокращения круговой мышцы глаза. Могут вовлекаться мышцы лба и параназальные мышцы. Возникает обычно после 50 лет. Женщины болеют чаще. Сначала появляется частое моргание, чувство раздражения глаз, затем сокращения становятся более сильными, глаза непроизвольно зажмуриваются – пациенты не могут читать, смотреть телевизор, переходить улицу. Блефароспазм усиливается при волнении, ярком свете. Дифференциальный диагноз проводится с птозом, апраксией открывания глаз, гемифациальным спазмом (если проявления несимметричные).
Оро-мандибулярная дистония – гиперкинез мускулатуры области рта, языка, нижней половины мимической мускулатуры, платизмы. Двигательный рисунок разнообразен – сжимание челюстей, скрежетание зубами, открывание и перекашивание рта, высовывание языка. Может напоминать жевание. Следовательно нарушается жевание, глотание, артикуляция. Ранее варианты сочетания блефароспазма и оро-мандибулярной дистонии описывали терминами с-м Мейжа, с-м Брейгеля. Эпонимические названия сейчас не употребляются чтобы не вносить путаницу.
Цервикальная дистония – наиболее частый вариант фокальных дистоний, возникает на 3- 5 десятилетии жизни, чаще у женщин. Ранее выделяли тонические, клонические и тонико-клонические варианты. Однако теперь такое деление не принято, поскольку более чем у половины пациентов имеется дистонический тремор. Для цервикальной дистонии характерна та же динамичность – корригирующие жесты, уменьшение в положении лежа, связь с функциональным состоянием.
Ларингеальная дистония – может быть самостоятельной формой или в картине кранио-цервикальной дистонии. Выделяют два варианта ларингеальной дистонии. Аддукторная форма – непроизвольное форсированное смыкание голосовых связок, при этой форме голос напряженный, низкий, прерывистый, хриплый. Пациенты говорят короткими фразами, преодолевая сопротивление гортани. Абдукторная форма – вовлекаются мышцы, отводящие голосовые связки – голос слабый, сиплый, прерывается из-за афонии.

Слайд 11|27
Неправильный ответ, попробуйте еще раз
to top